Sunt defecte datorate carentei a unuia sau mai multor factori plasmatici ai coagularii, congenitale sau dobandite. Dintre formele congenitale amintim:

A) Hemofilia A
Apare doar la sexul masculin, deoarece deficitul e legat de cromozomul sexual X, si e caracterizata prin deficit de factor plasmatic VIII. Deficitul e doar de partea coagulanta a factorului VIII si poate varia cantitativ, astfel incat pot aparea diferite manifestari clinice: hemofilia A grava, in care valoarea factorulu VIII este 0-2% si sunt frecvente hematoamele si hemartrozele (hemoragii in cavitatea articulara), care apar la varste mici, spontan, mai mult sau mai putin grave; hemofilia A moderata, cu un procent de factor VIII de 2-5% si hemofilia A usoara cu factor VIII 5-25%, in care hemartrozele sunt rare, iar hemoragiile apar doar dupa interventiile chirurgicale.
Manifestarile cele mai frecvente sunt hemartozele, hematoamele (subcutanate sau musculare), hemoragii ale sistemului digestiv sau urogenital, epistaxis (sangerare la nivelul nasului), hemoragii dupa interventii chirurgicale chiar usoare (de exemplu extractiile dentare). Probele de laborator arata o crestere a timpului de coagulare, dar diagnosticul se face doar dozand factorul VIII.

B) Hemofilia B
Si aceasta se transmite genetic prin cromozomul X, dar este mult mai rara cu manifestari clinice asemanatoare cu cele din hemofilia B. Defectul este legat de factorul IX plasmatic.

C) Hemofilia C
Este si mai rara iar defectul, datorat deficitului de factor XI, se transmite autozomal recesiv. Manifestarile sunt mult mai rare si mult mai putin severe ca in celelalte tipuri de hemofilie, in caz ca apar hemoragii dupa interventii chirurgicale sau dupa traumatisme importante.

D) Boala Von Willebrand
Este un deficit cu transmitere autozomal dominanta, caracterizata prin hemoragii cutanate si mucoase usoare, cu divrese variante. Deficitul se datoreaza carentei mai mult sau mai putin variabila a unei parti din factorul VIII care regleaza legarea trombocitelor de peretele vascular. Manifestarile clinice sunt aceleasi cu cele din trombocitopenii: epistaxis, menoragii si gingivoragii.

Tratamentul hemofiliei este administrarea factorului deficitar, sub forma de preparat comercial care contine factor concentrat, care se foloseste in doze variabile in functie de greutatea corporala a pacientului si de tipul de hemoragie. In sindromul von Willebrand si in hemofilia A formele usoare se administreaza DDAVP, care e un derivat sintetic al hormonului antidiuretic, capabil sa creasca nivelul de factor VIII de 3-5 ori.

Mai exista alte forme de coagulopatii congenitale mai rare, datorate deficitului altor factori, necesari in complexul sistem al coagularii. Sunt deficite descoperite la nivelul unei intregi familii, transmise autozomal recesiv si care necesita o terapie substitutiva. Aceasta numai in conditiile unei hemoragii grave. Amintim deficitul de protrombina, de factor V sau de factor VII