Depind de un deficit de sinteza (grave afectiuni ale ficatului) si secundar deficitul de vitamina K (care regleaza procesele de sinteza hepatica a diversilor factori de coagulare)

A) Deficite hepatice
Sunt afectati factorii VII, IX, X, XII, fibrinogenul si protrombina. Si alti factori pot fi deficitari; poate aparea chiar o trombocitopenie cu sechestrarea trombocitelor datorita unei splenomegalii. Predomina hemoragiile sistemului gastro-intestinal si este frecvent epistaxisul, echimozele si hemoragiile post interventii chirurgicale.

B) Deficitul de vitamina K
Se poate datora unui deficit de absorbtie sau prin utilzarea unor antagonisti farmacologici, ca in cazul terapiei anticoagulante. Manifestarile hemoragice sunt: epistaxisul, hematuria, hemoragii ala tractului digestiv. Tratamentul consta in administarea de vitamina K parenteral.

C) Prezenta unor inhibitori ai coagularii
Pot fi de 2 tipuri:
-specifici pentru factorul VII, cum se observa la unii pacienti cu LES.
- imunoglobuline mono sau policlonale direct impotriva unor factori, ca in bolile autimune sau in sindromul limfoproliferativ.

Coagularea intravasculara diseminata
Prin acest termen se intelege un sindrom hemoragic si trombotic, cu evolutie acuta sau cronica, legat de factori externi capabili sa activeze cascada coagularii, ducand la un consum de trombocite si de factori de coagulare.
Printre cauzele care pot determina un astfel de sindrom amintim:

• eliberarea in circulatie a unor substante straine cu actiune tromboplastinica, ca in unele patologii obstetricale, in arsurile intinse sau in unele neoplazii (de exemplu leucemia acuta promielocitica);
• eliberarea de substante toxice bacteriene;
• complexe circulante antigen-anticorp;
• soc;
• afectari vasculare.

In forma acuta apar manifestari hemoragice, cu sangerari profuze, purpura, hematoame, epistaxis care pot avea decurs rapid si fatal, in timp ce in forma cronica evolutia e mai putin dramatica iar diagnosticul este predominant unul de laborator. Tratamentul consta in inlaturarea cauzei si plasma proaspata si eventual, in functie de situatie, heparina. Prin transfuzia de plasma se pot administra diversi factori deficitari si chiar inhibitori fiziologici ai coagularii astfel controland simptomatologia heloragica.