In 1982 un grup de studiu al morfologiei celulare propus o clasificare care se baza pe caracteristicila maduvei si sangelui periferic care sugereaza displazie si pe prezenta celulelor blastice ; clasificare corelata cu supravietuirea.
S-au stabilit 5 forme de boala dupa aceasta clasificare numita FAB (Franco-Americano-Britanica):
1. Anemia refractara(AR) cand blastii medulari sunt <5% ; semnul principal este anemia; iar la nivel medurar sunt evidente semne de diseritrpoieza.
2. Anemia refractara cu sideroblasti inelati: diferita de prima prin prezenta sideroblastilor inelati in proportie de >15%
3. anemia refractara cu exces de blasti(AREB): cand blastii din sangele periferic sunt< 5%, iar in maduva intre 5-20%.Semnele e displazie pe toate cele 3 linii hematopoietice sunt mult mai evidente
4. anemia refractara cu exces de blasti in transformare (AREB-t): cand blastiim medulari sun intre 21-30% si peste 5% in sangele periferic , cu o posibilitate frecventa de evolutie care leucemie
5. Leucemia mielomonocitara cronica: cand aspectul maduvei este similar AREB dar exista semne de monocitoza periferica(>1000/mmc)
Recent, in 2003, aceasta clasihicare a fost revizuita de OMS care a adus diferite modificari, nu toate inca aceptate precum excluderea LMC din clasificare si excluderea a AREB-t, care a fost considerata, daca procentul de blasti medulari este > 20%, leucemie acuta; subdivizarea in 5 tipuri a anemiei refractare si subdivizarea in 2 subtipuri a RAEB (AREB). Aceasta clasificare nu rezolva insa situatia pacientilor cu tablou particular, precum aceia hipoplazici cu fibroza severa, in aceste cazuri se pune baza mai mult pe clasificarea morfologica decat pe aspectele biologice si moleculare
Manifestarile clinice
Tabloul clinic poate fi foarte variabil, dar in general pacientii se pot prezenta cu semne de anemie precum paloare cutanata si tahicardie cu oboseala la efor mic, risc de hemoragie si infectie chiar in lipsa unei neutropenii severe.Se poat asocia tablou de maladie autoimuna cu fenomene vasculitice, anemie hemolitica autoimuna sau poliartralgie.
Se pot asocia splenomegalia si hepatomegalia, mai ales in formele cu cresterea leucocitelor, precum leucemia mielomonocitara cronica.
Factori de prognostic
In principal varsata avansata si un procent crescut de blasti in maduva sunt desigur factori de mai mare risc pentru o transformare leucemica decat evolutia normala a bolii.
Semnele de laborator precumnivelul Hb< 10g/dl , trombocite<<100000/mmc si leucocite scazute sunt asociate cu un risc major de leucemizare.Anomalii cariotipice asociate si prezenta celulelor CD34 pozitive la studiul imunofenotipic al maduvei sunt alte caracteristici nefavorabile.
Cel mai eficient scor prognostic ramane cel formulat in 1997 de un grup cooperativ.IPSS(International Prognostic Score System) evaluaza si prezenta citopeniei, cariotipul, blastii medulari determinand diferite scoruri si 4 categorii de pacienti: cu risc bazal, cu risc intermediar 1 cu risc intermediar 2 si cu risc inalt.










Articole
Forum
Dictionar
Info Medical
Adauga la favorite
Sus




