Article XML http://www.aril.ro/cuprins/medical/view.article.php/6/c7 2010-07-31T20:58:48+02:00 http://www.aril.ro/cuprins/medical/ http://www.aril.ro/cuprins/medical/images/logo.png text/html 1970-01-01T00:00:00+02:00 http://www.aril.ro/cuprins/medical/ admin http://www.aril.ro/cuprins/medical/view.article.php/6/c7 Categorie: Anemia megaloblastica<br />Sumar: Se datoreaza unei distrugeri excesive de gloule rosii, de cauze intrinseci (un deficit de structura al globulelor rosii) sau extrinseci (defectul este generat de o actiune din exterior asupra globulelor rosii.<p>Se datoreaza unei distrugeri excesive de gloule rosii, de cauze intrinseci (un deficit de structura al globulelor rosii) sau extrinseci (defectul este generat de o actiune din exterior asupra globulelor rosii.<br /><br />Simptomele sunt mult variabile in functie de natura bolii responsabila de distrugerea accelerata a globulelor rosii si de viteza cu care se asociaza aceasta distrugere; exista si situatia de hemoliza cronica in care maduva compenseaza pierderea si nu apare anemia, in comparatie cu hemoliza acuta cu anemie grava.<br />Printre simptomele specifice, se inregistreaza splenomegalia si icterul (coloratia galbena a pielii), care tip, prin comparatie cu hepatopatiile, (bolile de ficat) nu determina prurit (mancarime). <br /><br />Pot sa apara calculi biliari datorita concentrarii excesive de pigmenti biliari in bila prin cresterea catabolismului hemoglobinei. Criza hemolitica se poate insoti de febra, frisoane, stare de rau general, dureri lombare si abdominale.<br />In timpul anemiei, care inca poate fi compensata, pot exista crize de hemoliza acuta. La formele congenitale se pot intalni alterari ale structurii osoase si ulceratii cronice la nivelul membrelor inferioare.</p><p>Printre <strong>formele congenitale de deficit intrinsec</strong> intalnim:<br />1. Sferocitoza ereditara: autozomal dominanta, datorita unui deficit de proteine specifice ale membranei celulare, in urma caruia forma lobulelor rosii de vine rotunda ca o sfera.<br />2. Eliptocitoza ereditara: globulele rosii au o forma eliptica datorita unui deficit al unei proteine din membrana celulara.se transmite autozomal dominant.<br />3. Enzimopatiile: prin afectarea piruvat kinazei sau glucozo 6 fosfatazei, enzime care intervin in metabolismul glucdic si sunt indispensabile pentru supravietuirea celulei.</p><p>Tratamentul acestor forme este in general terapia transfuzionala si in general splenectomie pentru formele cu defect de membrana, in timp ce pentru carentele enzimatice cura se refrea la evitarea medicamentelor si substantelor toxice care genereaza o criza hemolitica.<br /></p><div class="itemBody"><p class="itemText"></p><p><strong>Deficitul extrinsec</strong></p><p>Poate fi provocat de agenti provenind din exterior, sau conditii particulare din circulatie sau ale vaselor de sange (prin fragmentare). Iin particular, mai frecvente sunt: formele autoimune, care pot fi subimpartite in 3 categorii: cu anticorpi la cald, cu anticorpi la rece si cu anticorpi bifazici. <br />Cele cu anticorpi la cald, se datoreaza unor eimunoglobuline de tipul IgG active contra globulelor rosii ale pacientului. Pot fi primitive (idiopatice) sau secundare unei maladii limfoproliferative, unei patologii autoimune sau neoplazice. <br /><br />Formele cu anticorpi la rece se datoreaza unei imunoglobuline IgM si sunt monoclonali (identici).Aproape 90% din cazuri se datoreaza unei maladii limfoproliferative, mult mai rar sunt secundare unei infectii cu Mycoplasma Pneumoniae. Aceste forme se pun in evidenta cu un test de laborator (testul Coomb direct si indirect) care demonstreaza anticorpul.tratamentul prevede transfuzii numai in cazul de anemie grava (Hb 3-4g/dl) si preparate cortizonice la doze mari, la care raspund cel mai bine formele cu anticorpi la cald sau medicamente imunospupresive. Se recurge la splenectomie numai in cazul in care pacientul este rezistent la terapia medicamentoasa.</p></div><br />